متلازمة رامزي هانت  

مناقشة عامة  

متلازمة رامزي هانت (RHS) هي اضطراب عصبي نادر يتميز بشلل العصب الوجهي (شلل الوجه) وطفح جلدي يؤثر على الأذن أو الفم. قد يكون هناك أيضًا تشوهات في الأذن مثل طنين الأذن (طنين الأذن) وفقدان السمع. تحدث متلازمة رامزي هانت بسبب فيروس الحماق النطاقي (VZV) ، وهو نفس الفيروس الذي يسبب جدري الماء عند الأطفال والقوباء المنطقية (الهربس النطاقي) عند البالغين. في حالات متلازمة رامزي هانت ، يتم إعادة تنشيط فيروس الحماق النطاقي غير النشط سابقًا (الخامل) وينتشر ليؤثر على العصب الوجهي.  

تم استخدام عدة أسماء مختلفة للإشارة إلى هذا الاضطراب في الأدبيات الطبية مما تسبب في كثير من الأحيان في حدوث ارتباك. تم تسمية هذا الاضطراب على اسم جيمس رامزي هانت ، الطبيب الذي وصف الاضطراب لأول مرة في عام 1907. منذ عام ، حمل أكثر من اضطراب تسمية متلازمة رامزي هانت. تُستخدم متلازمة رامزي هانت الآن للإشارة إلى الاضطراب الموصوف في هذا التقرير. يُعرف الاضطراب أحيانًا أيضًا باسم الهربس النطاقي الأذني بسبب طفح الأذن المميز. ومع ذلك ، يستخدم بعض الأطباء الهربس النطاقي الأذني فقط للطفح الجلدي في الأذن ومتلازمة رامزي هانت لمزيج من طفح الأذن وشلل الوجه.  

العلامات والأعراض  

تختلف أعراض متلازمة رامزي هانت من حالة إلى أخرى. عادة ما يعاني الأفراد المصابون من شلل (شلل) في العصب الوجهي وطفح جلدي يصيب الأذن. لا يحدث هذان العرضان دائمًا في وقت واحد. في معظم الحالات ، يتأثر جانب واحد فقط من الوجه (من جانب واحد).  

قد تكون عضلات الوجه المصابة بالشلل العصبي ضعيفة أو متيبسة وقد تؤدي إلى عدم قدرة الأفراد المصابين على الابتسام أو تجعد الجبين أو إغلاق أعينهم على الجانب المصاب. في بعض الحالات ، قد يصبح الكلام مشوشًا.  

تحتوي معظم حالات متلازمة رامزي هانت على طفح جلدي أحمر (حمامي) مؤلم متقرح (حويصلي) يؤثر على الجزء الخارجي من الأذن (الصيوان) وغالبًا ما يصيب قناة الأذن الخارجية. في بعض الحالات ، قد يؤثر الطفح الجلدي ، بما في ذلك البثور المؤلمة ، أيضًا على الفم والحنك الرخو والجزء العلوي من الحلق. قد يعاني بعض الأفراد المصابين بمتلازمة رامزي هانت من شلل في الوجه مع وجود دليل على وجود فيروس الحماق النطاقي من خلال الاختبار (على سبيل المثال ، اختبارات الدم) ، ولكن بدون تشوهات الجلد المصاحبة. قد يشار إلى هذه الحالات باسم النطاقي الجيب الهربسي.  

تشمل الأعراض الإضافية التي تؤثر على الأذن طنين الأذن (طنين الأذن) وألم الأذن (ألم الأذن). في بعض الحالات ، قد يكون ألم الأذن شديدًا. قد ينتشر الألم ليؤثر على الرقبة. يصاب بعض الأفراد المصابين بفقدان السمع الحسي العصبي ، وهي حالة لا تنتقل فيها الاهتزازات الصوتية بشكل صحيح إلى الدماغ بسبب خلل في الأذن الداخلية أو العصب السمعي ، مما يؤدي إلى فقدان السمع. عادة ما يكون فقدان السمع مؤقتًا (عابرًا) ، ومع ذلك ، في حالات نادرة ، قد يصبح دائمًا.  

في بعض الحالات ، قد يعاني الأفراد المصابون من احتداد السمع ، وهي حالة تظهر فيها الأصوات أعلى (غالبًا بشكل كبير) من المعتاد. هذا يمكن أن يسبب انزعاجاً هائلاً للأفراد المصابين.  

تشمل الأعراض الإضافية التي قد تكون موجودة الغثيان والقيء والإحساس بأن محيط الشخص يدور (الدوار). في حالات نادرة ، قد يحدث أيضًا فقدان التذوق وجفاف الفم وجفاف العين.  

الأسباب  

تحدث متلازمة رامزي هانت بسبب فيروس الحماق النطاقي ، وهو نفس الفيروس الذي يسبب جدري الماء والهربس النطاقي. يمكن أن يظل الفيروس كامنًا لعقود في الشخص الذي أصيب بجدري الماء عندما كان طفلاً. ينتج عن إعادة تنشيط فيروس varicella-zoster القوباء المنطقية ، وفي بعض الحالات ، يتطور إلى متلازمة رامزي هانت. سبب إعادة تنشيط الفيروس والتأثير على العصب الوجهي في متلازمة رامزي هانت غير معروف.  

السكان المتضررين  

تصيب متلازمة رامزي هانت الذكور والإناث بأعداد متساوية. وفقًا لأحد التقديرات ، فإن 5 من كل 100,000 شخص يصابون بمتلازمة رامزي هانت كل عام في الولايات المتحدة. هذا الاضطراب هو السبب الثاني الأكثر شيوعًا لشلل الوجه المحيطي الرضحي. يعتقد بعض الباحثين أن حالات متلازمة رامزي هانت لا يتم تشخيصها أو تشخيصها بشكل خاطئ مما يجعل من الصعب تحديد التكرار الحقيقي للاضطراب في عموم السكان.  

يمكن لأي شخص أصيب بجدري الماء أن يصاب بمتلازمة رامزي هانت. ومع ذلك ، فإن معظم الحالات تؤثر على كبار السن ، وخاصة أولئك الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. متلازمة رامزي هانت التي تصيب الأطفال نادرة للغاية.  

الاضطرابات ذات الصلة  

يمكن أن تتشابه أعراض الاضطرابات التالية مع أعراض متلازمة رامزي هانت.  

شلل الوجه النصفي هو اضطراب عصبي غير تقدمي في العصب الوجهي (العصب القحفي السابع). يتميز هذا الاضطراب بالبدء المفاجئ لشلل الوجه الذي قد يسبقه حمى طفيفة ، وألم خلف الأذن في الجانب المصاب ، وتيبس في الرقبة ، وضعف و / أو تصلب في جانب واحد من الوجه. يُعتقد أن سبب الشلل هو نقص إمداد الدم (نقص التروية) وانضغاط العصب القحفي السابع. الأسباب الدقيقة لشلل الوجه النصفي غير معروفة. غالبًا ما يتم التورط في الاضطرابات الفيروسية والمناعة كسبب لهذا الاضطراب. قد يكون هناك أيضًا نزعة موروثة نحو الإصابة بشلل الوجه النصفي. (لمزيد من المعلومات حول هذا الاضطراب ، اختر "شلل الوجه النصفي" كمصطلح البحث في قاعدة بيانات الأمراض النادرة.)  

ورم العصب السمعي هو ورم حميد يصيب العصب القحفي الثامن. يقع هذا العصب داخل قناة الأذن الداخلية. يؤدي الضغط على هذا العصب إلى ظهور الأعراض المبكرة لورم العصب السمعي. قد يحدث صوت رنين في الأذن (طنين) و / أو فقدان السمع. قد يؤدي الضغط المصاحب للعصب الوجهي (العصب القحفي السابع) إلى ضعف العضلات ؛ قد يؤدي الضغط على العصب ثلاثي التوائم (العصب القحفي الخامس) إلى خدر في الوجه. قد يؤدي توسع الورم إلى مناطق مختلفة إلى ضعف القدرة على تنسيق حركة الساقين والذراعين (ترنح) وخدر في الفم و / أو تداخل في الكلام (عسر البلع) و / أو بحة في الصوت. (لمزيد من المعلومات حول هذا الاضطراب ، اختر "ورم العصب السمعي" كمصطلح البحث الخاص بك في قاعدة بيانات الأمراض النادرة.)  

ألم العصب ثلاثي التوائم ، المعروف أيضًا باسم tic douloureux ، هو اضطراب في العصب القحفي الخامس (العصب ثلاثي التوائم) يتميز بنوبات الألم الشديد والطعن الذي يؤثر على الفم والخد والأنف و / أو مناطق أخرى على جانب واحد من الوجه. لا يزال السبب الدقيق وراء الإصابة بألم العصب الخامس غير مفهوم تمامًا. (لمزيد من المعلومات حول هذا الاضطراب ، اختر "ألم العصب الخامس" كمصطلح البحث في قاعدة بيانات الأمراض النادرة.)  

تشخبص  

يعتمد تشخيص متلازمة رامزي هانت على التقييم السريري الشامل والتاريخ المفصل للمريض وتحديد الأعراض المميزة (مثل شلل الوجه والطفح الجلدي). يمكن للدراسات الفيروسية اكتشاف فيروس الحماق النطاقي في اللعاب والدموع والدم ، ولكنها ليست ضرورية لتحديد تشخيص متلازمة رامزي هانت.  

قد يكون تشخيص متلازمة رامزي هانت صعبًا لأن الأعراض المحددة للاضطراب (ألم الأذن ، وشلل الوجه والطفح الجلدي المميز) لا تتطور دائمًا في نفس الوقت.  

العلاجات القياسية  

علاج او معاملة  

عادةً ما يتضمن علاج متلازمة رامزي هانت الأدوية المضادة للفيروسات ، مثل الأسيكلوفير أو فامسيكلوفير ، جنبًا إلى جنب مع الكورتيكوستيرويدات ، مثل بريدنيزون. تتفق معظم السلطات على أن بدء العلاج المضاد للفيروسات في غضون ثلاثة أيام من البداية يبدو أنه يحقق أكبر فائدة حيث يبدو أن التشخيص والإدارة الفوريين يحسنان النتائج. على الرغم من العلاج ، قد تصبح درجة معينة من شلل الوجه وفقدان السمع دائمة في بعض الحالات.  

يتم توجيه المزيد من العلاج نحو الأعراض المحددة التي تظهر في كل فرد. يتضمن ذلك مسكنات الألم ، كاربامازيبين ، دواء مضاد للنوبات التي قد تساعد في تقليل الألم العصبي ، ومثبطات الدوار مثل مضادات الهيستامين ومضادات الكولين.  

يحتاج الأفراد المصابون بمتلازمة رامزي هانت إلى توخي عناية خاصة لمنع إصابة القرنية لأن عدم القدرة على إغلاق العين بشكل صحيح يمكن أن يعرض القرنية للجفاف غير الطبيعي وتهيج الجسم الغريب. يمكن وصف الدموع الاصطناعية ومراهم التزليق لحماية القرنية.  

الرابط: https://rarediseases.org/rare-diseases/ramsay-hunt-syndrome/  

أخبرنا عن أفكاركإرسال رسالة

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني.

عد إلى الأعلى
اغلاق زوم
Arabic English

اتصل الآن

لا يمكنك نسخ محتوى هذه الصفحة